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화염상모반이 아기의 건강에 미치는 영향에 대한 고찰 (part 2: 클리펠 트레노네이 증후군)
2016-11-23
지난번에는 화염상모반에 동반될 수 있는 녹내장과  신경계 이상인 스터지 웨버 증후군에 대해서 고찰하였습니다. 
http://blog.naver.com/snubirthmark/220852949680

제목에 아기의 건강에 미치는 영향이라고 적었지만 물론 이는 화염상모반을 갖고 계신 어른에게도 적용됩니다. 
이번에는 화염상모반이 한쪽 다리에 광범위하게 분포하면서  다리가 반대편 다리에 비해 길어지거나 두꺼워지는 경우를 살펴보겠습니다.
이러한 현상을
 Klippel Trenaunay (클리펠 트레노네이) 증후군이라고 부릅니다. 이름이 어려우니 KT 증후군이라고 줄여서 부르겠습니다.
KT 증후군은 아래 사진과 같이 발가락의 기형이 동반되기도 합니다.



이름도 어렵고 흔하지 않은 증상인데도 신기하게도 화염상모반을 갖고 있는 아기의 부모님들 중 많은 분들이 이 증후군에 대해서 미리 알고 병원을 찾으시어 걱정을 많이 하십니다.  
이미 화염상모반이 있는다리가  두꺼운  같다고 걱정을 하시기도 하고 앞으로 KT 증후군이 발생하기 전에 미리 막을 수는 없는지 궁금해하십니다. 
KT 증후군에대해 자세히 이야기하기 전에 먼저 말씀드릴 것은 다리에 화염상모반이 있다고 해서 모두 다 KT 증후군이 아니란 것입니다. 
즉 다리에 화염상모반이 있다고 누구나 그 다리가 더 두꺼워지거나 길어지는게 아닙니다.

KT 증후군을 동반하는 화염상모반은 지도 모양으로 매우 넓게 다리에 분포하며 피부 안쪽으로 반드시 
정맥 기형을 동반합니다. 
다리에 정맥 기형을 동반하지 않고 화염상모반만 있다면 KT 증후군으로 진단하지 않습니다.
KT 증후군 중 일부는 림프관 기형까지 동반합니다. 

KT 증후군에서 동반되는 정맥 기형 안에서 혈전이 발생하여 색전증을 일으키거나 출혈 경향이 증가되기도 합니다.  
그리고 다리 길이의 차이는 일반적으로 
나이가 들면서 점점 뚜렷해지지만 청소년기가 지나면 더 진행하지는 않습니다. 
2cm 이상의 길이 차이가 나면 정형외과적인 치료가 필요합니다.
림프관 기형이 동반된 경우 다리가 잘 부으면서 피부 감염에 취약해져서 
연조직염이 잘 생깁니다.
이런 각종 동반 증상들은 해당 다리에 
통증을 유발하기도 합니다. 

만일 우리 아기의 한쪽 다리에 화염상모반이 넓게 있어서 혹시 KT 증후군일지 걱정이 되신다면 어떻게 해야 할까요? 
KT 증후군을 진단하기 위해서는
 화염상모반, 정맥기형, 해당 다리의 과성장 세 가지 조건을 모두 만족해야 합니다.
다리의 정맥 기형은 겉으로 불분명한 경우도 있으므로 
초음파 검사, MRI 검사의 도움을 받을 수 있습니다. 그 결과 정맥 기형이 없다면 KT 증후군이 아닙니다.
다만 여기서 조금 어려운 말씀을 드리면 KT 증후군이 아니더라도 화염상모반이 있는 다리가 조금 더 두꺼워지거나 길어지기도 합니다. 
Diffuse capillary malformation with overgrowth (DCMO) 라고 부르는 경우인데 다행인 것은 DCMO는 KT 증후군에 비해서 다리의 과성장이 훨씬 적습니다. 
DCMO는 KT 증후군보다는 훨씬 흔하기 때문에 뒤에서 다시 다루겠습니다. 

간혹 KT 증후군을 Klippel Trenaunay Weber (클리펠 트레노네이 웨버) 증후군이라고 부르기도 하는데 이는 정확한 표현은 아닙니다.
이는 KT 증후군과 
Parkes Weber (팍스 웨버) 증후군을 뭉뚱그려 지칭한 것으로 팍스 웨버 증후군은 KT 증후군과 조금 차이가 있습니다.
팍스 웨버 증후군은 정맥 기형 대신 동정맥 기형이 동반되어 있어 초음파 검사 소견이 KT 증후군과 다릅니다.
그리고 매우 드물지만 
Servelle-Martorell 증후군은 KT 증후군과 반대로 화염상모반과 정맥 기형이 있는 다리의 성장이 더 적어 다리가 가늘고 짧습니다. 
 
만일 KT 증후군으로 진단되었다면 어떻게 치료해야 할까요? 
일단 화염상모반은 쉽지 않지만 레이저를 반복해서 치료할 수 있습니다.
이하의 치료는 피부과보다는 정형외과나 내과에서 이뤄지는 치료이긴 합니다만 간단히 설명드리겠습니다.

정맥 기형에 의한 혈전증은 필요시 아스피린의 예방적 복용이 도움이 될 수 있습니다.
정맥/림프관 기형에 의한 부종은 압박 스타킹의 착용이 도움이 됩니다. 다리 길이 차이가 2cm 이내일 때에는 보통 굽 높이에 차이가 있는 신발 등 보조 장치의 도움을 받습니다.
2cm 이상의 차이가 날 때에는 해당 다리의 성장 속도를 줄이는 정형외과적인 치료가 도움이 될 수 있습니다.
다만 그 수술의 시기는 정형외과 전문의의 상세한 진료 후 결정하셔야 합니다.
그리고 최근에는 아직 실험적 단계이긴 하지만 sirolimus (시로리무스)란 약제를 복용하였을 때 다리를 두껍게 만드는 정맥/림프관 기형이 호전되는 것이 밝혀졌습니다.
다만 부작용이 만만치 않은 약제를 장기간 복용해야 한다는게 문제이며 아직은 연구 단계이기 때문에 실제 병원에서 널리 사용되고 있지는 않습니다.
연구가 계속 진행되면서 조만간 보다 안전하고, 효과 좋은 약제를 사용할 수 있게 되길 희망합니다. 

 
마지막으로 하나 더 궁금해자는 게 있습니다. 
KT 증후군은 다리에 생깁니다.
그렇다면 화염상모반이 있는 팔, 얼굴은 커지지 않는걸까요? 
답은 '커질 수 있다' 입니다. 물론 모든 화염상모반에서 커지는 것은 아닙니다.
이런 경우를 앞에서 잠깐 언급한 Diffuse capillary malformation with overgrowth (DCMO) 
라고 부르는데 번역하자면 '과성장을 동반한 광범위한 모세혈관기형 (화염상모반)' 입니다.
아래 사진과 같이 화염상모반이 있는 윗입술이 더 크고 두껍습니다.
 
 



DCMO는 대체로 KT 증후군처럼 건강에 나쁜 영향을 주지는 않지만 중요한 문제이므로 추후 다음 기회에 따로 고찰하겠습니다. 

신효승, M.D., Ph.D.피부과 전문의, 의학박사 
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